Colangitis Biliar primaria

¿Qué es la Colangitis biliar primaria?

La colangitis biliar primaria (CBP), anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad hepática crónica que resulta de la destrucción progresiva de los conductos biliares en el hígado, llamados conductos biliares intrahepáticos. La bilis producida en el hígado viaja a través de estos conductos hasta el intestino delgado, donde ayuda a digerir las grasas y las vitaminas liposolubles. Cuando se destruyen los conductos, la bilis se acumula en el hígado, lo que contribuye a la inflamación y cicatrización (fibrosis).

Con el tiempo, esto puede provocar cirrosis y sus complicaciones asociadas, ya que el tejido cicatricial reemplaza al tejido hepático sano y la función hepática se deteriora cada vez más.

Causas de la Colangitis biliar

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Se desconoce la causa de esta enfermedad. Puede estar relacionado con problemas en el sistema inmunológico. Aunque la colangitis biliar primaria técnicamente no es una enfermedad hereditaria, es decir, una enfermedad causada por un gen específico o un defecto genético que se transmite de padres a hijos, parece haber algún vínculo familiar. La colangitis biliar primaria es más común entre hermanos y en familias donde un miembro ha sido afectado.

Signos y Síntomas

En etapas tempranas:

  • Fatiga
  • Prurito (picazón generalizada del cuerpo)

En patología avanzada:

  • Dolor abdominal
  • Oscurecimiento de la piel
  • Aumento del tamaño del bazo (esplenomegalia)
  • Pequeñas protuberancias amarillas o blancas debajo de la piel (xantomas) o alrededor de los ojos (xantelasmas)
  • Sequedad en la boca y los ojos, dolor en los huesos, músculos y articulaciones.
  • Aumento de riesgo de sufrir osteoporosis y fracturas

Se pueden desarrollar síntomas de cirrosis, que incluyen:

  • Coloración amarillenta de la piel (ictericia)
  • Hinchazón de piernas y pies (edema)
  • Abdomen agrandado por acumulación de líquido (ascitis)
  • Sangrado interno en la parte superior del estómago y el esófago debido a venas agrandadas (várices)
  • Riesgo aumentado de sufrir cáncer de hígado.
  • Debilidad o fragilidad de huesos (osteoporosis), inclusive fracturas secundarias.
  • Elevación de colesterol o triglicéridos (hiperlipidemia)
  • Esteatorrea o diarrea (puede incluir heces grasientas)
  • Hipotiroidismo (baja actividad de glándula tiroides)
  • Pérdida no explicada de peso
  • ¿Cómo se maneja?

  • No existe una cura para la colangitis biliar primaria, sin embargo, existen medicamentos que pueden ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad y controlar los síntomas.
    • Acido ursodesoxicólico (Ursacol®, Litomen®): Ayuda a sacar la bilis del hígado hacia el intestino delgado. Si se usa lo suficientemente temprano, puede mejorar la función hepática y puede evitar que necesite o retrasar la necesidad de un trasplante de hígado. Las personas con colangitis biliar primaria deben tomar este medicamento todos los días de por vida.

Puede no ser efectivo en el 100% de los casos.

  • Tratamiento para los síntomas más importantes:
    • Picazón o prurito: manejo con antihistamínicos, opioides, colestiramina, entre otros podrían ser ordenados
    • Ojos y boca seca: lágrimas artificiales y los sustitutos de la saliva disponibles
    • Déficit de vitaminas: suplementos vitamínicos
    • Hiperlipidemia: Hipolipemiantes orales. 
    • Fatiga: alimentación sana y actividad física diaria pueden ayudar con estos síntomas, además el seguimiento de la enfermedad tiroidea que puede ser común en relación con la CBP.
  • Transplante hepático: Cuando los medicamentos ya no controlen la colangitis biliar primaria y el hígado comience a fallar, un trasplante de hígado puede ayudar a prolongar la vida. Un trasplante de hígado reemplaza el hígado afectado por la enfermedad con un hígado saludable de un donante. El trasplante de hígado se asocia con muy buenos resultados a largo plazo para las personas con colangitis biliar primaria. Sin embargo, a veces la enfermedad reaparece varios años después en el hígado trasplantado.
  • Recomendaciones y Dietas

  • Comenzar una dieta reducida en sodio si se tiene sobrecarga de líquidos (edema o ascitis)
  • Reducir la ingesta de grasas si se tiene sobrepeso o hígado graso
  • Beber abundante agua
  • Evitar o disminuir la ingesta de alcohol.
  • Evitar el estrés indebido cuando sea posible
  • Empezar a hacer ejercicio, especialmente caminar.
  • Deja de fumar
  • Mantener un buen cuidado de la piel
  • Hacerse exámenes dentales regulares

Bibliografía:

Mayo Clinic. (12 marzo 2023). Colangitis Biliar Primaria. https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/primary-biliary-cholangitis/symptoms-causes/syc-20376874

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